Введение. Первичный рак уретры представляет собой редкое и агрессивное новообразование мочеполовой системы с выраженной клинической вариабельностью и ограниченной доказательной базой. Цель систематического обзора и метаанализа – оценить долгосрочную выживаемость пациентов и определить ключевые прогностические факторы. Материалы и методы. Поиск проводился в базах PubMed/MEDLINE, Scopus, Web of Science, Cochrane Library и eLibrary в соответствии с PRISMA 2020. Включались исследования, опубликованные с 2000 по 2025 г., содержащие ≥5 случаев первичного рака уретры и данные по общей (ОВ) и/или раковоспецифической выживаемости. После многоэтапного отбора включено 30 исследований. Выполнен метаанализ с использованием модели случайных эффектов. Результаты. Сводная 5-летняя ОВ составила 44,8 % (95 % доверительный интервал 41,5–48,1, I2 = 74 %), 5-летняя раковоспецифическая выживаемость – 51,5 % (95 % доверительный интервал 45,8–57,2, I2 = 88,7 %). Локализованная стадия ассоциировалась с существенно лучшим прогнозом, так как ОВ достигала 60–70 % при отсутствии M1. При регионарных метастазах выживаемость снижалась до 30–40 %, а при M1 составила менее 10 %. Радикальная хирургия (частичная/тотальная уретрэктомия с лимфаденэктомией или без нее) снижала риск смерти на 50–60 % по сравнению с нехирургической тактикой. Гистологический тип влиял на исходы: при уротелиальном и плоскоклеточном раке отмечали сопоставимую выживаемость, тогда как при аденокарциноме и меланоме – худшие результаты. Заключение. Полученные данные подчеркивают решающее значение ранней диагностики и радикального хирургического лечения. Высокая частота местных рецидивов после органосохраняющих подходов свидетельствует о необходимости мультимодальной терапии. Несмотря на прогресс комбинированных методов, отдаленные результаты остаются неудовлетворительными, что обосновывает необходимость разработки новых системных стратегий.