Рак поджелудочной железы (РПЖ) – заболевание, характеризующееся злокачественными новообразованиями с агрессивным течением и высоким уровнем летальности. Протоковая аденокарцинома составляет около 90 % новообразований поджелудочной железы (ПЖ) и в большинстве случаев детектируется на поздней стадии. В настоящее время эффективного скрининга не существует. Öåëü èññëåäîâàíèÿ – обобщение имеющихся данных в научной и медицинской литературе о генах предрасположенности и молекулярных механизмах РПЖ. Ìàòåðèàë è ìåòîäû. Поиск соответствующих источников производился в системах PubMed (NCBI), Elibrary, GoogleScholar, включались публикации с января 2000 г. по декабрь 2024 г. Из 959 проанализированных работ 60 использованы для написания обзора, 27 из которых опубликованы за последние пять лет. Ðåçóëüòàòû. До 10 % пациентов с аденокарциномой ПЖ являются носителями герминальных патогенных вариантов, обусловливающих повышенный риск развития РПЖ. Эти варианты встречаются, главным образом, в генах репарации повреждений ДНК. Сложные многоступенчатые генетические изменения происходят в опухолевых клетках, их накопление приводит к инициации ряда онкогенов, которые способствуют развитию РПЖ. Исследования в области молекулярной генетики позволяют выделить группы пациентов с определенными генетическими нарушениями, которым необходимо назначение таргетных препаратов. Çàêëþ÷åíèå. Представлен обзор современных представлений о генетической предрасположенности к РПЖ. Описана функциональная/клиническая значимость белков, вовлеченных в патогенез заболевания. Рассмотрены генетические нарушения, характерные для РПЖ.