Цель. Определение основных закономерностей нарушения обмена аминокислот у новорожденных с сепсисом. Пациенты и методы. Проведено ретроспективное контролируемое нерандомизированное исследование на базе городского неонатального центра и городской детской клинической больницы (ГДКБ) № 17 г. Уфы длительностью в 36 мес. В исследование было включено 212 новорожденных, из которых 40, страдавших сепсисом, составили группу I; в группу II были включены 132 ребенка с пневмонией; в группу III (контрольная) вошли 40 здоровых новорожденных, наблюдавшихся в Республиканском медико-генетическом центре г. Уфы. Уровень аминокислот определяли методом тандемной масс-спектрометрии на приборе Quattro micro MSMS (Perkin Elmer, Финляндия). Статистическую обработку данных проводили с помощью программы Statistica 6.1. Вычисляли параметрические, непараметрические показатели; различия считали достоверными при р < 0,05. Для расчета величины информативности признаков использовали коэффициенты, определяющих степень влияния каждого фактора. При помощи меры Кульбака вычислялась информативность клинических и лабораторных показателей. Результаты. У детей из I группы (по сравнению со II) достоверно были увеличены концентрации аланина, орнитина, фенилаланина, тирозина и валина и снижены уровни аргинина, цитруллина, цистеина, глицина, а также соотношение валин/фенилаланин. При сравнении показателей детей с сепсисом со здоровыми младенцами выявлено достоверное снижение в группе I уровней аланина, цитруллина, глицина, лейцина, метионина, орнитина, пролина, тирозина (и соотношений между некоторыми из них) и повышено содержание сукценилацетона и соотношений метионин/фенилаланин, метионин/лейцин и орнитин/цитруллин. У новорожденных II группы (по сравнению с III), напротив, достоверно были снижены концентрации аланина, цитруллина, глицина, лейцина, метионина, орнитина, фенилаланина, пролина, тирозина и валина; повышен только уровень аргинина. Высокоинформативными показателями явились пролин, тирозин и валин с коэффициентами информативности (соотвественно 5,28; 1,79; 1,63); среднюю информативность показали орнитин, аргинин и цитруллин (соответственно 0,81; 0,68; 0,64). Выявлены достоверные, сильно выраженные разнонаправленные корреляционные связи уровней аланина, аргинина и цитруллина практически со всеми показателями общего анализа крови, с уровнями глюкозы и общего белка; а также сильная достоверная корреляция уровня гемоглобина с концентрациями большинства аминокислот (аланин, аргинин, цитруллин, лейцин, метионин, орнитин, фенилаланин). Заключение. Изменения сывороточных уровней протеиногенных (пролин, тирозин, валин, аргинин), а также непротеиногенных аминокислот (цитруллин, орнитин) характеризуют метаболический профиль системной воспалительной реакции и полиорганной дисфункции у новорожденных с сепсисом. Скрининговые исследования содержания аминокислот в крови новорожденных позволят рано выявлять пациентов с высоким риском развития генерализованной формы инфекционного процесса и синдрома полиорганной недостаточности.