Введение. В структуре злокачественных новообразований базальноклеточный рак кожи (БКРК) занимает лидирующую позицию. На начальных стадиях БКРК основными методами лечения являются хирургический и лучевой. Однако примерно у 1,3 % пациентов БКРК может приобретать местно-распространенный или ме‑ тастатический характер, и в этих случаях возможности локального лечения ограничены. Создание таргетных препаратов, таких как ингибиторы сигнального пути Hedgehog, открыло новые возможности для эффектив‑ ного и безопасного лечения данной категории пациентов. Цель работы – описать клинический случай системной терапии БКРК ингибитором сигнального пути Hedgehog. Клиническое наблюдение. Со слов пациента, опухоль на нижнем веке левого глаза возникла в 2000 г., за ме‑ дицинской помощью не обращался. В 2011 г. обратился в онкологический диспансер, поставлен диагноз рака кожи нижнего века левого глаза T2bN0M0. От предложенного лечения пациент отказался. Повторно обратил‑ ся только в июне 2017 г. уже с местно-распространенным процессом. Случай признан нерезектабельным. С 30.06.2017 по 04.09.2017 прошел курс дистанционной лучевой терапии по радикальной программе, с по‑ ложительным эффектом. 01.07.2019 обратился с рецидивом опухоли глазничной области слева. С 16.07.2019 пациент начал прием препарата висмодегиб по 150 мг 1 раз в сутки. На фоне лечения проведена контрольная компьютерная томография 24.11.2019 и 11.03.2020; в сравнении с данными исследования от 09.07.2019 кон‑ статировано уменьшение объема опухоли соответственно на 78 и 82 %. Пациент по настоящее время про‑ должает прием висмодегиба. Заключение. Клинический случай демонстрирует возможность успешного лечения местно-распространен‑ ного БКРК ингибитором сигнального пути Hedgehog