Системный доброкачественный липоматоз (болезнь Маделунга): опыт хирургического лечения (клинический случай)

DOI: 10.24060/2076-3093-2025-15-2-104-110

Аннотация:

Введение. Множественный симметричный липоматоз (болезнь Маделунга) является редким и плохо изученным заболеванием, характеризующимся диффузным разрастанием жировой ткани и вызывающим значительные функциональные и эстетические нарушения. Описание клинических случаев необходимо для улучшения понимания этой патологии и разработки эффективных методов лечения, о которых следует помнить врачам общей практики, онкологам, оториноларингологам, неврологам и торакальным хирургам. Цель исследования: описание результатов клинического наблюдения пациента с множественным симметричным липоматозом вокруг шеи с межмышечным прорастанием и компрессией верхних отделов дыхательных путей. Авторы приводят пример хирургического лечения и дальнейшего ведения таких пациентов. Материалы и методы. В статье представлен случай лечения пациента 63 лет с массивным диффузным разрастанием жировой ткани в области шеи. Проведены клинические, инструментальные и лабораторные исследования, включая МРТ, фибробронхоскопию, фиброларингоскопию, фиброгастродуоденоскопию и тонкоигольную аспирационную биопсию. Пациенту проведена открытая липэктомия с последующим гистопатологическим исследованием удаленной ткани. Результаты и обсуждение. Пациент поступил с массивным диффузным разрастанием жировой ткани вокруг шеи, что вызвало частичное ограничение подвижности головы и симптомы компрессии дыхательных путей. МРТ выявила диффузный липоматоз без значительной шейной или медиастинальной лимфаденопатии. Хирургическое вмешательство включало удаление 1800 г жировой ткани с использованием метода открытой липэктомии. В послеоперационном периоде пациент отметил значительное улучшение дыхания, увеличенную подвижность шеи и удовлетворительный косметический эффект. Однако через три года после операции наблюдался рецидив заболевания. Заключение. Описание данного клинического случая подтверждает эффективность открытой липэктомии в лечении болезни Маделунга, особенно при наличии симптомов компрессии дыхательных путей. Однако высокие риски рецидива подчеркивают необходимость дальнейших исследований для разработки долгосрочных стратегий управления этой патологией.

Права: CC BY 4.0



Systemic Benign Lipomatosis (Madelung’s Disease): Experience of Surgical Treatment. Clinical Case

DOI: 10.24060/2076-3093-2025-15-2-104-110

Abstract:

Introduction. Diffuse symmetric lipomatosis (Madelung’s disease) is a rare and poorly understood disorder. This condition is characterized by diffuse proliferation of adipose tissue, leading to significant functional and aesthetic impairments. The documentation of clinical cases is essential to improve understanding of this pathology and formulate efficacious therapeutic strategies relevant to general practitioners, oncologists, otolaryngologists, neurologists, and thoracic surgeons. Aim. This study reports the findings from clinical observation in a 63-year-old patient with diffuse symmetric lipomatosis involving the neck, with intermuscular infiltration and compression of upper airways. We present an example of surgical management and subsequent follow-up care for such patients. Materials and methods. This article reports the treatment outcome of a 63-year-old male patient with substantial diffuse proliferation of adipose tissue in the neck region. The clinical, instrumental, and laboratory investigations included magnetic resonance imaging (MRI), fiberoptic bronchoscopy, fiberoptic laryngoscopy, fiberoptic gastroduodenoscopy, and fine-needle aspiration biopsy (FNAB). The surgical intervention involved open lipectomy with subsequent histopathological examination of the resected tissue. Results and discussion. The patient initially presented with substantial diffuse proliferation of adipose tissue affecting neck mobility and inducing symptoms related to airway compression. MRI revealed systemic benign lipomatosis, without significant cervical or mediastinal lymphadenopathy. The surgical intervention involved the removal of 1,800 grams of adipose tissue through an open lipectomy. In the postoperative period, the patient reported significant improvements in breathing, enhanced neck mobility, and a satisfactory cosmetic effect. However, disease recurrence was observed three years after surgery. Conclusion. This case report confirms the efficacy of open lipectomy as a treatment option for Madelung’s disease, particularly for relieving airway compression symptoms. However, the high risk of recurrence underscores the need for further investigation to formulate long-term management strategies for this condition.

Права: CC BY 4.0