17 Сулейманов А М Убайдуллаев М Б Агайдарова Г М Дианов Б М гипоплазия костно-зубная дисплазия Джексона код черепно-ключичного дизостоза по МКБ-10: Q74.0 КТ (компьютерная томография) орфанные заболевания ретенированный зуб синдром Шейтхауэра-Мари-Сентона черепно-ключичный дизостоз 2024 2026-08-10 Медицинский вестник Башкортостана Черепно-ключичный дизостоз ‒ это наследственное орфанное заболевание, связанное с мутацией в гене Runx2, расположенном на коротком плече 6-й хромосомы. Ключично-черепной дизостоз аутосомно-доминантная патология, проявляется задержкой окостенения черепа, большими размерами родничков и закрытием черепных швов. Ретенция и дистопия постоянных зубов связаны с наличием одного или нескольких сверхкомплектных зубов на верхней и нижней челюстях. Одним из характерных симптомов данного заболевания является гипоплазия или аплазия ключиц.В статье приводится описание случая выявления черепно-ключичного дизостоза (ЧКД) у мужчины 42 лет с тяжелым гнойным осложнением из-за отсутствия своевременного лечения в детском возрасте. Пациент обратился в клинику челюстно-лицевой хирургии с жалобами на боли и отек в поднижнечелюстной области слева. На серии компьютерных томограмм (КТ) костей черепа выявлен дефект свода черепа, множество ретенированных зубов нижней и верхней челюстей. После обследования выставлен диагноз: одонтогенная флегмона левой поднижнечелюстной области, поджевательного, крыловидно-челюстного пространства слева, черепно-ключичный дизостоз. Причинным зубом развития гнойновоспалительного процесса оказался ретенированный 3.8 зуб, расположенный рядом с группой дистопированных и ретенированных жевательных зубов нижней челюсти слева. Проведена операция вскрытия гнойно-воспалительного очага, удаление ретенированного 3.8 зуба. В статье представлены фотографии пациента, данные КТ черепа и грудной клетки. https://repo.bashgmu.ru/publication/5796 https://repo.bashgmu.ru/files/5994