17 Ионова, Т.И. Андреевская, Е.А. Бабич, Е.Н. Булиева, Н.Б. Виноградова, О.Ю. Володичева, Е.М. Волошин, С.В. Глонина, Н.Н. Дубов, С.К. Есефьева, Н.Б. Зарицкий, А.Ю. Зинина, Е.Е. Иванова, М.О. Клиточенко, Т.Ю. Копылова, А.В. Кулагин, А.Д. Кучма, Г.Б. Ли, О.Ю. Ломаиа, Е.Г. Меликян, А.Л. Мельниченко, В.Я. Меньшакова, С.Н. Минаева, Н.В. Митина, Т.А. Морозова, Е.В. Никитина, Т.П. Очирова, О.Е. Поляков, А.С. Поспелова, Т.И. Пройдаков, А.В. Рукавицын, О.А. Сафуанова, Г.Ш. Суборцева, И.Н. Фоминых, М.С. Фролова, М.В. Шелехова, Т.В. Шерстнев, Д.Г. Шнейдер, Т.В. Шуваев, В.А. Абдулхаликова, З.К. Анчукова, Л.В. Апанаскевич, И.А. Арнаутова, А.Н. Барабанщикова, М.В. Берлина, Н.В. Битюков, А.П. Гилязитдинова, Е.А. Гильманшина, В.И. Егорова, Е.К. Ефремова, Е.В. Жалсанова, Э.Б. Кабанова, Е.Н. Калашникова, О.Б. Керсилова, А.Е. Колошейнова, Т.И. Кондратовский, П.М. Королева, Е.В. Котельникова, А.Н. Лазарева, Н.А. Лазорко, Н.С. Лыюрова, Е.В. Лямкина, А.С. Маслова, Ю.Н. Милеева, Е.С. Мочкин, Н.Е. Нехай, Е.К. Носков, Я.А. Осипова, Е.С. Панкрашкина, М.М. Потанина, Е.В. Руденко, О.Д. Роженькова, Т.Ю. Сбитякова, Е.И. Сиордия, Н.Т. Талько, А.В. Усачева, Е.И. Черных, Ю.Б. Читанава, Т.В. Шашкина, К.С. Шихбабаева, Д.И. Юровская, К.С. классические Ph-негативные миелопролиферативные новообразования истинная полицитемия эссенциальная тромбоцитемия первичный миелофиброз качество жизни опросник MPN10 2022 2022-12-14 10.21320/2500-2139-2022-15-2-176-197 Актуальность. Национальная наблюдательная программа МПН-КЖ-2020 была направлена на получение данных об особенностях качества жизни и симптомов, а также восприятия болезни и лечения при классических Ph-негативных миелопролиферативных новообразованиях (МПН) в Российской Федерации с точки зрения пациентов и врачей. Цель. При использовании новых стандартизованных опросников изучить качество жизни пациентов с различными МПН, дать характеристику наиболее распространенным симптомам и их влиянию на качество жизни больных миелофиброзом (МФ), истинной полицитемией (ИП) и эссенциальной тромбоцитемией (ЭТ), охарактеризовать восприятие проблем, связанных с заболеванием и лечением, с точки зрения самих пациентов и их лечащих врачей-гематологов. Материалы и методы. В исследование включено 1100 пациентов с Ph-негативными МПН (355 — с МФ, 408 — с ИП и 337 — с ЭТ; средний возраст пациентов 58 ± 14 лет, 61 % женщин). В исследовании также участвовали 100 врачей-гематологов (средний возраст 42 ± 12 лет, 85 % женщин) из 37 ЛПУ в 8 федеральных округах РФ. В рамках исследования пациенты однократно заполняли специальный опросник для оценки симптомов МПН (MPN10), специальный опросник качества жизни у онкогематологических больных (HM-PRO), а также опросный лист пациента. Гематологи однократно заполняли опросный лист врача, а также «карту пациента» на всех включенных ими в исследование больных МПН. Результаты. В условиях реальной клинической практики впервые в России получены данные об особенностях качества жизни пациентов с Ph-негативными МПН, о профиле симптомов при разных вариантах МПН и степени их влияния на повседневную жизнь. Больные МПН имеют нарушения качества жизни, которые в большей степени касаются физического и эмоционального функционирования, а также режима приема пищи и питья, в меньшей — социального функционирования. Более чем у 1 / 3 больных с Ph-негативными МПН зарегистрировано значительное нарушение качества жизни. У по давляющего большинства пациентов отмечается слабость: при МФ — у 92,6 %, при ИП — у 83,7 %, при ЭТ — у 82 %. Профили актуальных симптомов и их выраженность отличаются при разных МПН. Определены симптомы, более всего требующие коррекции с точки зрения пациентов и врачей. Установлены расхождения в оценках пациентов и их лечащих врачей в отношении к заболеванию и проводимому лечению, а также аспекты, нуждающиеся в улучшении при взаимодействии пациент–врач. Заключение. Результаты, полученные в рамках национальной наблюдательной программы МПН-КЖ-2020, позволили выявить особенности нарушений качества жизни больных МПН в России. Определен спектр специфических проблем, связанных с заболеванием и лечением, которые характерны для этих пациентов. Кроме того, актуализированы неудовлетворенные потребности этой категории пациентов в нашей стране. Результаты программы МПН-КЖ-2020 могут использоваться при подготовке рекомендаций по улучшению/ поддержанию качества жизни пациентов с Ph-негативными МПН и для разработки мероприятий, направленных на повышение осведомленности больных МПН о заболевании и его лечении. https://repo.bashgmu.ru/publication/3807 https://repo.bashgmu.ru/files/3983