17 Кутлубаева, Р.Ф. Кутлубаев, М.А. Магжанов, Р.В. Сайфуллина, Е.В. Хидиятова, И.М. болезнь Штрюмпеля наследственные спастические параплегии патогенез диагностика лечение 2023 2024-04-30 10.17650/2222-8721-2023-13-4-74-82 Наследственные спастические параплегии – группа нейродегенеративных заболеваний с преимущественным по‑ ражением кортикоспинального тракта, которые проявляются выраженной спастичностью и снижением силы в мышцах нижних конечностей. По клиническим проявлениям выделяют неосложненные (классические) и ослож‑ ненные формы, по типу наследования – аутосомно‑доминантные, аутосомно‑рецессивные и Х‑сцепленные. Меха‑ низмы развития наследственных спастических параплегий зависят от формы заболевания и связаны с мисфолдин‑ гом белков в эндоплазматическом ретикулуме, митохондриальной дисфункцией, нарушением метаболизма холестерина и проч. Диагноз наследственных спастических параплегий устанавливается при наличии характерных клинико‑анамнестических данных, при исключении других заболеваний центральной нервной системы и под‑ тверждается молекулярно‑генетическими методами. Лечение наследственных спастических параплегий симптома‑ тическое. https://repo.bashgmu.ru/publication/3701 https://repo.bashgmu.ru/files/3877