17 Мустафин, Р.Н. 2022 2022-09-15 10.21682/2311-1267-2022-9-2-54-59 Нейрофиброматоз I типа (НФ1) – наследственный опухолевый синдром, обусловленный мутацией в онкосупрессорном гене NF1 и встречающийся с частотой 1:3000 населения. У больных НФ1 развиваются множественные кожные, подкожные и плексиформные нейрофибромы (ПН), которые вызывают серьезные косметические дефекты внешности. Так как в клиническую практику до сих пор не внедрен эффективный способ терапии НФ1, позволяющий полностью избавиться от множественных новообразований, методом выбора для лечения кожных и подкожных нейрофибром остается хирургическое удаление или использование методов фотодеструкции. Однако ПН характеризуются инфильтративным ростом, в связи с чем их полное удаление зачастую невозможно. Поэтому хирургическая тактика показана при локализованных формах ПН и в экстренных ситуациях при их локализации вблизи жизненноважных структур или при наличии масс-эффекта. Более того, даже стандартное иссечение кожных и подкожных нейрофибром может спровоцировать образование и рост новых опухолей, что обусловлено ролью иммунной системы в развитии нейрофибром при НФ1 – инициаторами роста нейрофибром служат дегранулирующие тучные клетки. Во избежание диссеминации опухолей важно также соблюдение принципов антибластики. Поэтому наиболее перспективно комплексное лечение НФ1 с применением классического подхода, хирургического лазера, кетотифена и ингибитора митоген-активируемой киназы. Данный метод может быть рекомендован для лечения злокачественных опухолей оболочек периферических нервов, а также спорадических неоплазм, резистентность которых обусловлена соматической мутацией в гене NF1. Целью лечения НФ1 является улучшение качества жизни пациента в целом и снижение болевого синдрома с использованием комплексного мультидисциплинарного подхода. https://repo.bashgmu.ru/publication/3161 https://repo.bashgmu.ru/files/3337