@article{Мустафин, Р.Н.2022-09-15,
author = { Мустафин, Р.Н.},
title = {Особенности хирургического лечения нейрофиброматоза I типа},
year = {2022},
doi = {10.21682/2311-1267-2022-9-2-54-59},
publisher = {NP «NEICON»},
abstract = {Нейрофиброматоз I типа (НФ1) – наследственный опухолевый синдром, обусловленный мутацией в онкосупрессорном гене
NF1 и встречающийся с частотой 1:3000 населения. У больных НФ1 развиваются множественные кожные, подкожные
и плексиформные нейрофибромы (ПН), которые вызывают серьезные косметические дефекты внешности. Так как в клиническую
практику до сих пор не внедрен эффективный способ терапии НФ1, позволяющий полностью избавиться от множественных
новообразований, методом выбора для лечения кожных и подкожных нейрофибром остается хирургическое удаление или
использование методов фотодеструкции. Однако ПН характеризуются инфильтративным ростом, в связи с чем их полное
удаление зачастую невозможно. Поэтому хирургическая тактика показана при локализованных формах ПН и в экстренных
ситуациях при их локализации вблизи жизненноважных структур или при наличии масс-эффекта. Более того, даже стандартное
иссечение кожных и подкожных нейрофибром может спровоцировать образование и рост новых опухолей, что обусловлено
ролью иммунной системы в развитии нейрофибром при НФ1 – инициаторами роста нейрофибром служат дегранулирующие
тучные клетки. Во избежание диссеминации опухолей важно также соблюдение принципов антибластики. Поэтому наиболее
перспективно комплексное лечение НФ1 с применением классического подхода, хирургического лазера, кетотифена и ингибитора
митоген-активируемой киназы. Данный метод может быть рекомендован для лечения злокачественных опухолей оболочек
периферических нервов, а также спорадических неоплазм, резистентность которых обусловлена соматической мутацией в гене
NF1. Целью лечения НФ1 является улучшение качества жизни пациента в целом и снижение болевого синдрома с использованием
комплексного мультидисциплинарного подхода.},
URL = {https://repo.bashgmu.ru/publication/3161},
eprint = {https://repo.bashgmu.ru/files/3337},
}