PT - JOURNAL ARTICLE
AU - Кульбаев, Н.Д., 
AU - Соловьева, Е.П., 
AU - , 
AU - , 
TI - ФОРМИРОВАНИЕ ВЕК ПРИ СИНДРОМЕ АБЛЕФАРОНА-МАКРОСТОМИЯ
DP - 2022-10-25
SO - https://repo.bashgmu.ru/publication/2889
AB - Синдром аблефарона-макростомия – чрезвычайно редкая генетическая патология, которая вызывает серьезные черепно-лицевые деформации и многочисленные другие аномалии лица, гениталий и кожи. Данный синдром относится к эктодермальным дисплазиям и наследуется по аутосомно-доминантному признаку. Литературных источников по данной проблеме очень мало.
Цель исследования: описать случай хирургического формирования век у девочки с аплазией век обоих глаз при синдроме аблефарона-макростомия (AMC).
Материал и методы. В данной статье описан случай проведения пластической операции по формированию век у девочки с синдромом аблефарона-макростомия.
Результаты и обсуждение. На основании клинических данных ребенка было проведено многоэтапное формирование
век свободным кожным лоскутом и с использованием биоматериала Аллоплант. В последующем с оптической целью проведено удлинение глазной щели. Расширение глазной щели не проводили из-за опасности развития лагофтальма. Дальнейшую хирургическую коррекцию век у пациентки отложили на время формирования лицевого скелета.
Заключение. Лечение AMC должно быть направлено на устранение проявляющихся специфических симптомов. Хирургическую коррекцию необходимо проводить поэтапно, учитывая рост лицевого скелета. Для ведения пациентов с AMC
необходима содружественная работа многих специалистов.