RT - Article
SR - Electronic
T1 - НЕЙРОДЕГЕНЕРАЦИЯ СЕТЧАТКИ ПРИ БОЛЕЗНИ ГЕНТИНГТОНА
SP - 2022-03-29
A1 - Светозарский, С.Н., 
A1 - Копишинская, С.В., 
A1 - Сметанкин, И.Г., 
YR - 2020
UL - https://repo.bashgmu.ru/publication/2385
AB - Цель – исследовать морфологию сетчатки и выявить связи с клиническими данными при болезни Гентингтона (БГ).
Материал и методы. Было проведено одномоментное описательное исследование в группах субъектов с БГ и здоро вых добровольцев, включавшее оценку параметров сетчатки методом оптической когерентной томографии (ОКТ).
Результаты. У пациентов с БГ количество ЦАГ (цитозин-аденин-гуанин) – повторов в гене белка гентингтина – опре делялось в пределах 38-56 повторов. Оценка по унифицированной шкале оценки БГ (UHDRS) составила 36,3±29,7 балла, 
длительность заболевания – 13,7±7,2 года. При исследовании слоев сетчатки методом ОКТ установлено снижение толщи ны комплекса ганглиозных клеток в макулярной зоне, средней толщины слоя перипапиллярных нервных волокон и их 
толщины в височном, нижнем и назальном квадрантах при БГ по сравнению с контролем. Обнаружена обратная корреля ция между длительностью заболевания и толщиной слоя перипапиллярных нервных волокон в височном секторе.
Выводы. Локализация нейронных потерь указывает на специфический паттерн ретинальной дегенерации при БГ, схо жий с болезнью Паркинсона и митохондриальными заболеваниями. Связь с длительностью заболевания подтверждает про грессирующий характер изменений.