Статья посвящена первичному склерозирующему холангиту. Представлены клинические случаи пациентов с первичным склерозирующим холангитом, выявленных в Республике Башкортостан. Оценены данные анамнеза, клинических и лабораторно-инструментальных показателей у пациентов с первичным склерозирующим холангитом, а также определялись аутоантитела для выявления и подтверждения аутоиммунного заболевания. Проводилось медицинское обследование на амбулаторном этапе, включающее клинический осмотр, исследование анализа крови с лейкоцитарной формулой, анализ мочи, биохимический анализ крови, коагулограмму, иммунограмму, копрограмму кала на скрытую кровь, определение группы крови и резус-фактора, колоноскопию, фиброгастродуоденоскопию, ультразвуковое исследование брюшной полости, ирригоскопию, обзорную рентгенографию органов грудной клетки в 3 проекциях, электрокардиографию, консультацию колопроктолога. Клинический осмотр в стационаре сопровождался заполнением истории болезни, что позволяло выделить жалобы, анамнез больного, проводимое ранее лечение. Основными методами диагностики первичного склерозирующего холангита явились: магнитно-резонансная холангиопанкреатография, анализ крови на антинуклеарные антитела, биохимические показатели крови, биопсия печени для углубления знаний по диагностическому поиску и обеспечения ранней диагностики. После полученных результатов инструментальных и лабораторных данных на основании жалоб, анамнеза заболевания, проводимого ранее лечения принималось решение о дальнейшей тактике: консервативная терапия, один пациент был направлен на трансплантацию печени, один включен в лист ожидания.