Введение. Нейроэндокринные опухоли молочной железы представляют собой редкий подтип рака молочной железы, составляя менее 1 % всех нейроэндокринных новообразований. Исходя из определения патологии, распространенности, прогноза и лечения, наши знания все еще остаются неоформленными.Материалы и методы. В статье представлено редкое клиническое наблюдение нейроэндокринной опухоли молочной железы. Фиброаденома молочной железы диагностирована на начальном этапе в частной клинике. После хирургического лечения и дальнейшего морфологического исследования было оценено: диагноз «Рак in situ» левой груди T1N0M0, I стадия. Затем была проведена 3D-конформная дистанционная лучевая терапия в области левой груди.Результаты и обсуждение. После проведения позитронно-эмиссионной томографии обнаружены множественные метастазы в лимфатических узлах, костях и печени. Кроме того, по микропрепаратам консультировались в Федеральном справочном центре в Санкт-Петербурге и в независимой сторонней молекулярно-биологической лаборатории в Германии (Мюнхен). Учитывая все инструментальные, молекулярно-биологические, гистологические и иммуногистохимические исследования пациента, была подобрана индивидуальная схема медикаментозной терапии.Заключение. После 18 месяцев индивидуальной лекарственной терапии мы наблюдали положительную динамику и значительное снижение метаболической активности по данным позитронно-эмиссионной томографии.