Дата публикации: 2024

DOI: 10.14412/2074-2711-2024-2S-65-73

В последние десятилетия наблюдается быстрый рост распространенности демиелинизирующих заболеваний среди педиатрических пациентов. В связи с этим возрастает необходимость изучения данной патологии у детей для своевременного установления диаг- ноза и раннего назначения высокоэффективного патогенетического лечения. Заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ) представляют собой группу тяжелых демиелинизирующих заболеваний, объединенных единым патогенетическим механизмом и по- ражающих в первую очередь зрительные нервы и спинной мозг. В обзоре представлены основные клинико-эпидемиологические хара- ктеристики ЗСОНМ в педиатрической популяции. Подробно освещены вопросы патогенеза, в основе которого лежит выработка антител к аквапорину-4, и потенциальных терапевтических мишеней. Разбираются диагностические критерии и лежащие в их основе клинические проявления, а также их особенности в детском возрасте. Представлен дифференциально-диагностический ряд наиболее часто встречающихся состояний, с которыми в первую очередь необходимо дифференцировать ЗСОНМ у детей. Особое внимание уделено патогенетическому лечению обострений и таргетной терапии для предупреждения обострений, которая отно- сительно недавно продемонстрировала эффективность и была одобрена к применению у пациентов детского возраста.

Издатель: Ima-Press Publishing House

Тип: Article

Publication date: 2024

DOI: 10.14412/2074-2711-2024-2S-65-73

In recent decades, the prevalence of demyelinating diseases in paediatric patients has increased rapidly. In this context, there is an increasing need for the study of this pathology in children to enable timely diagnosis and early prescription of highly effective pathogenetic treatment. Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) are a group of severe demyelinating disorders that are united by a single pathogenetic mechanism and primarily affection of the optic nerves and spinal cord. The review presents the main clinical and epidemiological features of NMOSD in the paediatric population. The issues of pathogenesis, which is based on the formation of antibodies against aquaporin-4, and possible therapeutic targets are discussed in detail. The diagnostic criteria and the underlying clinical manifestations as well as their characteristics in childhood are analysed. We present a differential diagnostic framework of the most common diseases, which have to be distinguished from NMOSD in children. Particular attention is paid to the pathogenetic treatment of exacerbations and targeted therapy to prevent exacerbations, which has relatively recently proven its efficacy and been approved for use in paediatric patients. © 2024 Ima-Press Publishing House. All rights reserved.

Издатель: Ima-Press Publishing House

Тип: Article