Дата публикации: 2020

Цель – исследовать морфологию сетчатки и выявить связи с клиническими данными при болезни Гентингтона (БГ). Материал и методы. Было проведено одномоментное описательное исследование в группах субъектов с БГ и здоро вых добровольцев, включавшее оценку параметров сетчатки методом оптической когерентной томографии (ОКТ). Результаты. У пациентов с БГ количество ЦАГ (цитозин-аденин-гуанин) – повторов в гене белка гентингтина – опре делялось в пределах 38-56 повторов. Оценка по унифицированной шкале оценки БГ (UHDRS) составила 36,3±29,7 балла, длительность заболевания – 13,7±7,2 года. При исследовании слоев сетчатки методом ОКТ установлено снижение толщи ны комплекса ганглиозных клеток в макулярной зоне, средней толщины слоя перипапиллярных нервных волокон и их толщины в височном, нижнем и назальном квадрантах при БГ по сравнению с контролем. Обнаружена обратная корреля ция между длительностью заболевания и толщиной слоя перипапиллярных нервных волокон в височном секторе. Выводы. Локализация нейронных потерь указывает на специфический паттерн ретинальной дегенерации при БГ, схо жий с болезнью Паркинсона и митохондриальными заболеваниями. Связь с длительностью заболевания подтверждает про грессирующий характер изменений.

Издатель: Издательство "ФГБОУ ВО БГМУ Минздрава России"

Тип: Article

УДК 617.7-07-06:616.851.7-02-07(021)

Publication date: 2020

Abstract. The purpose was to analyze retinal morphology and to investigate the correlation with the clinical data in Huntington's disease (HD). Material and methods. A cross-sectional study was performed to evaluate the retinal parameters in HD and healthy controls with the use of optical coherence tomography (OCT). Results. The range of the CAG (cytosine-adenine-guanine) repeat expansion size was 38–56 repeats, the range of Unified HD Rating Scale motor scores (UHDRS) was 36.3±29.7, and disease duration was 13.7±7.2 years in HD patients. A significant decrease in the ganglion cell complex thickness, average, temporal, inferior and nasal retinal nerve fiber layer in HD subjects was revealed in OCT examination in comparison with control group. An inverse correlation between the disease duration and the temporal retinal nerve fiber layer thickness was found. Conclusions. The localization of retinal thickness loss indicates a specific pattern of retinal neurodegeneration in HD, similar to Parkin son’s disease and mitochondrial diseases. The association with the disease duration confirms the progressive nature of these changes

Издатель: Издательство "ФГБОУ ВО БГМУ Минздрава России"

Тип: Article

УДК 617.7-07-06:616.851.7-02-07(021)