Дата публикации: 2018

Миелодиспластические синдромы (МДС) - гетерогенная группа клональных гематологических опухолей, объединяемых общим происхождением из стволовой гемопоэтической клетки, которые характеризуются неэффективным кроветворением в результате избыточного апоптоза созревающих гемопоэтических клеток костного мозга. Ключевую роль в возникновении патологического клона клеток при МДС играют эпигенетические изменения. Частота встречаемости МДС в России составляет около 2,0 случая на 100000 населения и увеличивается с возрастом. Текущая классификация МДС была пересмотрена экспертами ВОЗ в 2016 году. Выбор оптимальной терапии определяется морфологическим вариантом МДС, степенью риска трансформации в острые миелоидные лейкозы (ОМЛ), возрастом и общим состоянием пациента. Леналидомид - противоопухолевый иммуномодулятор, который показал высокую клиническую активность, в том числе достижение трансфузионной независимости и цитогенетических ответов у пациентов с МДС с делецией длинного плеча хромосомы 5 (5q-). Гипометилирующий препарат азацитидин по сравнению с традиционной терапией пролонгирует общую выживаемость пациентов с МДС высокого риска. В данной статье мы комментируем новую классификацию ВОЗ, особенности оценки прогноза, механизмы действия леналидомида и гипометилирующих агентов, а также обсуждаем новые клинические данные по применению этих препаратов в лечении МДС.

Издатель: "ФГБОУ ВО БГМУ Минздрава России"

Права: CC BY 4.0

Publication date: 2018

Myelodysplastic syndromes (MDS) are a heterogeneous and complex group of clonal hematological neoplasms arising from a hematopoietic stem cell, and characterized by ineffective hematopoiesis, resulting from increased apoptosis in the bone marrow. Epigenetic changes are reported as key mutations in the case of MDS. Its incidence in Russia is documented as 2.0 new MDS diagnoses per 100,000 people and its incidence increases with age. Current diagnostic WHO classification of MDS was revised in 2016. The choice of therapy depends on the morphological MDS subtypes, the risk of its transformation into acute myeloid leukemia, age and general condition of the patient. Lenalidomide is an antineoplastic drug with the most impressive clinical activity, including achievement of transfusion independence and cytogenetic responses in MDS patients who harbor a deletion of the long arm of chromosome 5 (5q-). The hypomethylating agent azacitidine prolongs survival among patients with higher risk MDS compared with conventional care. In this article, we review the new classification of WHO, features of estimating the prognosis, mechanisms of action of lenalidomide and hypomethylating agents, and also discuss the most recent clinical data regarding its use in patients with MDS.

Издатель: "ФГБОУ ВО БГМУ Минздрава России"

Права: CC BY 4.0