Дата публикации: 2018

DOI: 10.14341/probl10091

Материалы национального консенсуса отражают современный отечественный и международный опыт по данной проблеме. Перед проведением специализированного эндокринологического обследования низкорослого ребенка должны быть исключены все другие причины низкорослости: тяжелые соматические заболевания в состоянии декомпенсации, способные оказывать влияние на темпы роста, врожденные системные заболевания скелета, синдромальная низкорослость (у всех девочек с задержкой роста требуется обязательное исследование кариотипа вне зависимости от наличия или отсутствия фенотипических признаков синдрома Шерешевского-Тернера), эндокринные заболевания в состоянии декомпенсации. Специализированное обследование состояния СТГ-ИФР-I оси проводят при наличии у пропорционально сложенного ребенка выраженной низкорослости: если рост ребенка <-2,0 SDS, если разница между SDS роста ребенка и SDS его среднеродительского роста превышает 1,5 SDS и/или низкой скорости роста. В консенсусе отражены четкие критерии диагностики СТГ-дефицита, центрального гипотиреоза, центрального гипокортицизма, центрального гипогонадизма, несахарного диабета, гипопролактинемии, а также критерии их компенсации. Доза соматропина при лечении СТГ-дефицита у детей и подростков составляет 0,025-0,033 мг/кг/сут. При тотальной соматотропной недостаточности, особенно у детей младшего возраста, начинать терапию соматропином целесообразно с более низких доз: 25-50% от заместительной, постепенно увеличивая ее в течение 3-6 мес до оптимальной. У детей, имеющих дефицит роста при вступлении в пубертат, возможно увеличение дозы до 0,045-0,05 мг/кг/сут. При развитии побочных явлений уменьшена может быть доза соматропина (на 30-50%), либо терапия временно отменена (зависит от выраженности клинической картины) до полного исчезновения нежелательных симптомов. При отеке зрительного нерва лечение прекращают до полной нормализации картины глазного дна. Если терапия была временно прекращена, лечение возобновляют в меньших дозах (50% от исходной) с постепенным (в течение 1-3 мес) возвращением к оптимальной. Ростстимулирующая терапия соматропином прекращается при снижении скорости роста менее 2 см/год на фоне лечения, закрытии эпифизарных зон роста или в более ранние сроки при достижении генетически прогнозируемого роста, но не выше 170 см у девочек, 180 см у мальчиков или желании пациента и его родителей/законных представителей, удовлетворенных достигнутым результатом конечного роста. Ре-диагностику проводят после достижения конечного роста, через 1-3 мес перерыва в лечении соматропином. Нуждаются в ре-диагностике пациенты с изолированным СТГ-дефицитом или пациенты, имеющие 1 (помимо СТГ) тропную недостаточность при наличии нормального уровня ИФР-1 (на фоне отмены соматропина) и не имеющие молекулярно-генетического подтверждения диагноза. Не нуждаются в ре-диагностике пациенты с двумя (помимо СТГ) тропными недостаточностями и более, приобретенными гипоталамо-гипофизарными повреждениями вследствие операций на гипофизе и облучения гипоталамо-гипофизарной области (при условии низкого уровня ИФР-1 на фоне отмены соматропина), «триадой» на МРТ, дефектами генов системы СТГ-ИФР-I. В случае подтверждения дефицита СТГ лечение соматропином возобновляют в метаболических дозах, составляющих 0,01-0,003 мг/кг/сут под контролем уровня ИФР-I в крови (измерение 1 раз в 6 мес), показатель не должен превышать верхней границы референсного значения для соответствующих возраста и пола.

Издатель: Издательство Медиа Сфера

Тип: Article

Publication date: 2018

DOI: 10.14341/probl10091

The materials of the National Consensus reflect the modern domestic and international experience on this issue. Before conducting a specialized endocrinological examination of a short child, all other causes of short stature should be excluded: severe somatic diseases in a state of decompensation that can affect growth velocity, congenital systemic skeletal diseases, syndromic short stature (all girls with growth retardation require a mandatory study of karyotype, depending on the presence or absence of phenotypic signs of Turner syndrome), endocrine diseases in decompensation. A specialized examination of the state of GH-IGF-I axis is carried out when the proportionally folded child has pronounced short stature: if the child's height is < -2.0 SDS, if the difference between the child's height SDS and child's midparental height SDS exceeds 1.5 SDS and/or a low growth velocity. The consensus reflects clear criteria for the diagnosis of GH-deficiency, central hypothyroidism, central hypocorticosolism, central hypogonadism, diabetes insipidus, hypoprolactinemia, and also the criteria for their compensation. The dose of somatropin with GH-deficiency in children and adolescents is 0.025-0.033 mg/kg/day. With total somatotropic insufficiency, especially in young children, it is advisable to start therapy with somatropin from lower doses: 25-50% of the substitution, gradually increasing it within 3-6 months to optimal. In children with a growth deficit when entering puberty, the dose may be increased to 0.045-0.05 mg/kg/day. With the development of side effects, the dose of somatropin can be reduced (by 30-50%), or temporarily canceled (depending on the severity of the clinical picture) until the complete disappearance of undesirable symptoms. With swelling of the optic nerve, treatment is temporarily stopped until the picture of the fundus of the eye fully normalizes. If therapy has been temporarily discontinued, treatment is resumed in smaller doses (50% of the initial) with a gradual (within 1-3 months) return to the optimum. GH treatment at pediatric doses not continue beyond attainment of a growth velocity below 2-2.5 cm/year, closure of the epiphyseal growth zones, or earlier, when: the achievement of genetically predicted height, but not more than 170 cm in girls, 180 cm in boys, the patient's desire and his parents / legal representatives satisfied with the achieved result of the final height. Re-evaluation of the somatotropic axis is carried out after reaching the adult height, after 1-3 months GH therapy will be discontinued. Patients with isolated GH-deficiency or patients with 1 (besides GH) pituitary hormone deficiencies in the presence of a normal IGF-1 level (against the background of somatropin withdrawal) and not having molecular genetic confirmation of the diagnosis need re- evaluation. Patients with two or more (besides GH) pituitary hormone deficiencies, acquired hypothalamic-pituitary lesions due to operations on the pituitary and irradiation of the hypothalamic-pituitary area (if the IGF-1 level is low against somatropin withdrawal), specific pituitary/ hypothalamic structural defect on MRI, gene defects of the GH-IGF-I system do not need re- evaluation. If GH deficiency is confirmed, treatment with somatropin is resumed at metabolic doses of 0.01-0.003 mg/kg/day under the control of the IGF-I level in the blood (measurement 1 time in 6 months), the indicator should not exceed the upper limit of the reference value for the corresponding age and floor.

Издатель: Издательство Медиа Сфера

Тип: Article